Miocardio no compactado y esferocitosis hereditaria: Un caso clínico / Noncompaction of the Ventricular Myocardium and Hereditary Spherocytosis: A Case Report

El miocardio no compactado es una entidad de origen congénito que pertenece al grupo de las miocardiopatías no clasificables. Su asociación con la esferocitosis hereditaria se ha publicado en un único caso en el mundo. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de esferocitosis hereditaria admitida en nuestra unidad coronaria con diagnóstico clínico de insuficiencia cardíaca por miocardiopatía dilatada. El hallazgo de una imagen hiperecogénica y móvil en el ecocardiograma motivó la realización de una resonancia magnética cardiovascular que determinó el diagnóstico de miocardio no compactado. Se derivó a la paciente a un centro de referencia para trasplante cardíaco, que no llegó a concretarse.

Noncompaction of the ventricular myocardium is a congenital disorder that has been categorized as an unclassified cardiomyopathy. The association of this congenital cardiomyopathy with hereditary spherocytosis has been published only once. In this case report, a woman with a history of hereditary spherocytosis was admitted to our Coronary Care Unit with heart failure due to dilated cardiomyopathy. The echocardiogram showed a mobile and hyperechogenic image and, subsequently, a cardiovascular magnetic resonance imaging was performed, resulting in a diagnosis of noncompaction of the ventricular myocardium. The patient was transferred to a Tertiary Medical Center for cardiac transplantation, but she died before it could be carried out.

Análisis de la fracción de la variabilidad de la frecuencia cardíaca en el diagnóstico precoz de la disautonomía chagasica / Analisys of the fraction variability of the heart rate in the early diagnosis of the chas disautonomy

La variabilidad de la frecuencia cardíaca (VFC) presenta características complejas que se manifiestan mediante diagramas de disperción los cuales exhiben patrones relacionados con diversas cardiopatías. Sosnowski et al. desarrollaron un índice para cuantificar la densidad de puntos en ellos. En este trabajo analizamos su utilidad en el diagnóstico precoz de la disautonomía chagásica. Objetivos: 1) Detectar la presencia de alteraciones de la fracción de la variabilidad de la frecuencia cardíaca (FVFC) y el r-SDNN en pacientes portadores de enfermedad de Chagas tanto en periodo indeterminado como crónico versus pacientes sanos. 2) Asociación de estas alteraciones con el estadio de la enfermedad de Chagas. El estudio se llevó a cabo sobre dos grupos poblacionales: uno control de 59 individuos sanos y otro de 24 portadores de enfermedad de Chagas. Se recolectaron y analizaron registros Holter de 24 hs. y se construyeron series temporales de intervalos RR. Sobre cada serie se calculó el promedio, el desvio estándar, el r-SDNN, el pNN50 y el FVFC. Se analiza la capacidad discriminante de los índices. Los valores medios de los diversos índices de VFC en el grupo control se corresponden con los reportados previamente en la literatura. El índice FVFC no discrimina entre los distintos grupos. El r-SDNN es el índice que mejor discrimina entre individuos sanos y portadores de enfermedad de Chagas (indeterminados y con cardiopatia tipo A). El índice FVFC no contempla la dispersión de los puntos en torno a la diagonal principal de los diagramas de dispersión.

Una solución simple para un problema complejo / A simple solution for a complex problem

Se presenta el caso de una paciente de 28 años de edad que fue admitida en nuestra Institución para realizarse un estudio electrofisiológico y una eventual ablación debido a que había presentado varios episodios de taquicardia ventricular con buena tolerancia hemodinámica pero refractarios al tratamiento médico. Este procedimiento no solamente no fue exitoso sino que además durante el mismo se produjo como complicación un bloqueo AV completo. Se decidió entonces la colocación de un desfibrilador implantable con dos catéteres (uno auricular y otro ventricular) con el fin de mantener la sincronía AV. Al mes del implante presentó dos choques inapropiados y varios episodios de mareos. Se le realizó un control del dispositivo donde se observó que los parámetros de sensado de la onda R y la impedancia no habían variado con respecto a los presentados durante el implante. La radiografía de tórax tampoco reveló ninguna alteración. En el momento de interrogar el dispositivo se constató que los choques inapropiados eran debidos a un sobresensado a nivel del catéter ventricular. Después de la reprogramación de la función de sensado al límite mínimo, la paciente evolucionó favorablemente sin repetir los mareos ni presentar nuevos choques espúreos